РЕКЛАМА

Приони: Ризик од болести хроничног исцрпљивања (ЦВД) или болести зомби јелена 

Варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести (вЦЈД), први пут откривен 1996. у Уједињеном Краљевству, говеђа спонгиформна енцефалопатија (БСЕ или болест крављег лудила)   Болест зомби јелена или болест хроничног трошења (ЦВД) који су тренутно у вестима имају једну заједничку ствар – узрочници ове три болести нису бактерије или вируси, већ „деформисани“ протеини звани „приони“.  

Приони су веома заразни и одговорни су за фаталне, неизлечиве неуродегенеративне болести код животиња (БСЕ и ЦВД) и људи (вЦЈД).  

Шта је Прион?
Реч „прион“ је акроним за „протеинску инфективну честицу“.  
 
Прионски протеински ген (ПРНП) кодира а протеин назван прионски протеин (ПрП). Код људи, ген за прионски протеин ПРНП присутан је у хромозому број 20. Нормални прионски протеин је присутан на површини ћелије, па се означава као ПрПC.  

„Протеинска инфективна честица“ која се често назива прион је погрешно савијена верзија прионског протеина ПрПи означава се као ПрПSc (Сц јер је то облик сцрапие или абнормални облик који је повезан са болешћу која је откривена код болести сцрапие код оваца).

Током формирања терцијарне и квартарне структуре, понекад долази до грешака и протеин се погрешно савија или обликује. Ово се обично поправља и исправља у оригинални облик који катализирају молекули пратиоца. Ако се погрешно савијени протеин не поправи, шаље се на протеолизу и обично се разграђује.   

Међутим, погрешно савијени прионски протеин има отпорност на протеолизу и остаје неразграђен и трансформише нормални прионски протеин ПрПдо абнормалног облика гребања ПрПSc изазива протеопатију и ћелијску дисфункцију која доводи до неколико неуролошких болести код људи и животиња.   

Патолошки облик сцрапие (ПрПSc) се структурно разликује од нормалног прионског протеина (ПрПC). Нормални прионски протеин има 43% алфа спирала и 3% бета листова, док абнормални облик сцрапие има 30% алфа хеликса и 43% бета листова. Отпор ПрПSc ензиму протеазе се приписује абнормално високом проценту бета листова.  

болест хроничног трошења (ЦВД), који је такође познат као Болест зомби јелена је фатална неуродегенеративна болест која погађа цервиде укључујући јелене, лосове, ирвасе, јелене и лоса. Погођене животиње трпе драстичан губитак мишића што доводи до губитка тежине и других неуролошких симптома.  

Од свог открића касних 1960-их, ЦВД се проширио на многе земље у Европи (Норвешка, Шведска, Финска, Исланд, Естонија, Летонија, Литванија и Пољска), Северне Америке (САД и Канада) и Азије (Јужна Кореја).  

Не постоји ни један сој ЦВД приона. До данас је окарактерисано десет различитих сојева. Сој који погађа животиње у Норвешкој и Северној Америци је различит, као и сој који погађа финског лоса. Даље, нови сојеви ће се вероватно појавити у будућности. Ово представља изазов у ​​дефинисању и ублажавању ове болести код грлића.  

ЦВД прион је високо преносив, што је забрињавајуће за популацију грлића и јавно здравље људи.  

Тренутно нема доступних третмана или вакцина.  

Болест хроничног губитка (ЦВД) до данас НИЈЕ откривена код људи. Нема доказа који указују на то да ЦВД приони могу заразити људе. Међутим, студије на животињама сугеришу да су примати који нису људи који једу (или долазе у контакт са мозгом или телесном течношћу) у опасности од животиња заражених ЦВД.  

Постоји забринутост због могућности ширења ЦВД приона на људе, највероватније путем конзумирања меса заражених јелена или лосова. Стога је важно спречити да то уђе у људски ланац исхране. 

*** 

Референце:  

  1. Центри за контролу и превенцију болести (ЦДЦ). Болест хроничног губитка (ЦВД). Доступно на https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. Аткинсон Ц.Ј. сар 2016. Прион протеин сцрапие и нормални ћелијски прионски протеин. Прион. 2016 Јан-Феб; 10(1): 63–82. ДОИ: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. Сун, ЈЛ, сар 2023. Роман прионски сој као узрок хроничне болести исцрпљивања код лоса, Финска. Емергинг Инфецтиоус Дисеасес, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. Отеро А., сар 2022. Појава сојева ЦВД. Целл Тиссуе Рес 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. Матијасон, Ц.К. Велики животињски модели за хроничну болест губитка. Целл Тиссуе Рес 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

*** 

Умесх Прасад
Умесх Прасад
Научни новинар | Оснивач уредник часописа Сциентифиц Еуропеан

Пријавите се на наш билтен

Да будете у току са свим најновијим вестима, понудама и специјалним најавама.

Најгледанији чланци

….Бледоплава тачка, једини дом који смо икада познавали

''...астрономија је понижавајуће искуство које гради карактер. Постоји...

Нова интервенција против старења за успоравање моторичког старења и продужење дуговечности

Студија наглашава кључне гене који могу спречити мотор...

ЛИСА мисија: Свемирски детектор гравитационих таласа покреће ЕСА 

Мисија Ласер Интерферометер Спаце Антенна (ЛИСА) је добила...
- Адвертисемент -
94,852Фановикао
47,750ЧитаоциПратити
1,772ЧитаоциПратити
30ПретплатникаПријавите се